بیماری هموفیلی از بیماری های با اختلالات خونریزی دهنده و وابسته به جنس است که در مردان شیوع بیشتری دارد؛ اگر چه بیماری هموفیلی ارثی است، و به طور معمول از مادر به پسر منتقل می شود . بیشترین علت بروز هموفیلی ازدواج فامیلی ست .
انواع هموفیلی
در بدن انسان ۱۳ نوع فاکتور انعقادی، از جنس پروتئین وجود دارد و بیماری هموفیلی بر اساس نوع کمبود هر فاکتور به چند نوع تقسیم شده است که شایع ترین نوع آن بیماری "ون ویلبراند" و سپس کمبود فاکتور هشت یا هموفیلی A و بعد از آن کمبود فاکتور ۹ یا بیماری هموفیلی B است؛ همچنین بیماری هموفیلی برحسب شدت به انواع شدید، متوسط و خفیف تقسیم می شود.
نشانه های بالینی هموفیلی
نشانه های بالینی می تواند از زمان تولد به صورت خونریزی از بند ناف و یا حتی در موارد شدید به صورت خونریزی مغزی آغاز شود، تشنج نوزاد، بیقراری، نخوردن شیر کافی از سینه مادر یا شیر خشک از دیگر نشانه های ابتلا است و پس از تجویز سونوگرافی، خونریزی مغزی تشخیص داده و پزشک متوجه اختلالات انعقاد می شود.
در سنینی که کودک شروع به راه رفتن می کند، زمانی است که شایع ترین حالت یعنی خونریزی اتفاق می افتد؛ مفصل زانو شایع ترین مفصل خونریزی دهنده در این بیماران است؛ پس از آن خونریزی از مفاصل مچ پا، آرنج و در درجه بعد سایر مفاصل، خونریزی در ماهیچه و خونریزی در سایر اندام ها می تواند، اتفاق بیافتد؛ همچنین در مواردی، خونریزی از بینی، خونریزی از دهان و لثه در بیمار هموفیلی دیده می شود؛ پزشک با این نشانه های خونریزی دهنده متوجه می شود که فرد مبتلا به هموفیلی است و باید آزمایش ها و کارهای تشخیصی انجام شود.
درمان هموفیلی:
درمان قطعی برای هموفیلی وجود ندارد ،ولی بیمار هموفیلی با تزریق فاکتور انعقادی می تواند زندگی عادی داشته باشد . بیمار هموفیلی باید به توصیه های زیر دقت نماید :
- بیمار هموفیلی باید تحت درمان و مراکز حمایتی باشند .
- از مسواک نرم استفاده نماید . از فین کردن خودداری نمایند .
- تزریق عضلانی انجام ندهند. تحت نظر مراکز حمایتی باشند در گرمای زیاد قرار نگیرند .
- کارت شناسایی مخصوص به همراه داشته باشند .
- از وسایل نوک تیز استفاده نکنند.
